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                                    患有维斯科特-奥尔德里奇综合征的患者多见于男性,特点是新生儿,婴儿期即开始发病,具有三联征,即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。

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血小板减少性紫癜和便血出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血和消化道出血等严重出血,湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎,生后3个月~1年,患儿频发严重的细菌和病毒等感染,常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌,引起肺炎、支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、脑脊膜炎和败血症,病毒如麻疹、水痘、单纯疱疹和巨细胞病毒感染等,真菌如白色念珠菌和原虫如卡氏肺囊虫感染等,感染时间长且难以控制。哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变,常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。

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一个家庭中如果出现这样的患者,对家庭无疑是一个沉重的负担,为了后代的健康,可以进行代孕婴儿对胚胎移植前的筛选,这个疾病从这个家庭就从此截止,这样可以保证以后的孩子不会患有此病。

       

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